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Important : Suivez toujours les recommandations de votre clinique. Certains traitements exigent des essais de reponse, des criteres d'age, une surveillance de l'innocuite, une titration progressive et une approbation de couverture provinciale.
Verification au Canada : L'autorisation et le statut de commercialisation des medicaments peuvent changer. Si vous souhaitez confirmer si un medicament est actuellement autorise et commercialise au Canada, vous pouvez le verifier dans la base de donnees des produits pharmaceutiques de Sante Canada.
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Therapies de base pour la PCUPour la plupart des personnes vivant avec la PCU, le traitement commence par un regime restreint en phenylalanine (Phe) et une nutrition medicale. Ces approches demeurent la base des soins, meme lorsque des medicaments sont ajoutes.
Regime restreint en Phe (therapie de base)La therapie alimentaire dans la PCU vise a limiter la phenylalanine tout en fournissant suffisamment de proteines et de nutriments pour soutenir la croissance, le developpement et la sante globale. Les systemes de mesure utilises par les cliniques peuvent varier, par exemple les echanges, les grammes ou les proteines totales.
Nutrition medicaleLa nutrition medicale est consideree comme un traitement principal de la PCU et est utilisee a toutes les etapes de la vie.
Ce que peut inclure la nutrition medicale
Education connexe : Nourish | Outils de planification des repas faibles en proteines
Medicaments autorises au CanadaLes medicaments ci-dessous sont autorises par Sante Canada pour certaines populations vivant avec la PCU. L'admissibilite, les essais de reponse, l'approche de dosage, la surveillance de l'innocuite et la couverture peuvent varier.
Sephience (sepiapterine)Marque : Sephience
Nom generique / medical : sepiapterine Note en langage clair : Sephience est autorise au Canada pour la PCU repondant a la sepiapterine et s'utilise avec un regime restreint en Phe. Votre clinique determinera la reponse au traitement et la surveillance necessaire dans votre situation. Statut au Canada : indique comme commercialise dans le portail de Sante Canada. Voir les sources ci-dessous pour les liens de verification.
Palynziq® (pegvaliase)Marque : Palynziq®
Nom generique / medical : pegvaliase Palynziq est autorise au Canada pour reduire la phenylalanine sanguine chez les patients atteints de PCU ages de 16 ans et plus dont le controle de la phenylalanine sanguine demeure insuffisant malgre la prise en charge alimentaire. Le traitement implique habituellement une titration progressive et une surveillance etroite par la clinique. Note sur la couverture : les decisions de couverture publique ou privee varient selon la province ou l'assureur et peuvent inclure des criteres d'admissibilite.
Sapropterine (therapie par BH4) : Kuvan® et generiques autorisesMarque d'origine : Kuvan®
Nom generique / medical : dichlorhydrate de sapropterine La sapropterine est autorisee au Canada chez les personnes vivant avec une PCU repondant a la BH4. Chez les personnes repondeuses, elle peut aider a reduire la phenylalanine sanguine et/ou augmenter la tolerance alimentaire. Votre clinique peut recommander un essai de reponse et un suivi biologique. Generiques autorises : Certains produits generiques de sapropterine sont egalement indiques comme commercialises dans le portail de Sante Canada, par exemple REDDY-SAPROPTERIN. La disponibilite des marques peut varier selon la province, le regime d'assurance et le moment.
Soins hospitaliers et planification d'urgenceCertains nourrissons, enfants ou adultes vivant avec la PCU peuvent avoir besoin de directives medicales pendant une maladie, une baisse des apports ou d'autres situations de stress metabolique. Votre clinique peut fournir un plan de jours de maladie et, lorsque cela est approprie, une lettre d'urgence afin que les equipes d'urgence comprennent vos besoins lies a la prise en charge de la PCU.
Conseil : Demandez a votre clinique si vous avez une lettre d'urgence et si elle doit etre mise a jour.
Recherche, essais et therapies en developpementVous cherchez des etudes de recherche, des registres ou des essais cliniques, y compris des etudes susceptibles de recruter? Nous suivons les occasions de recherche et d'etudes sur notre page dediee :
PCU Etudes et essais Registre PCU Ressources externes facultatives :
Sources et references
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