Join | Login







Avis de traduction
Cette page a ete traduite a l'aide d'outils de traduction en ligne afin de vous offrir rapidement une version en francais pendant que nous attendons une traduction humaine. Nos benevoles ont une longue liste de demandes a traiter.

Si vous souhaitez aider avec les traductions, nous serions ravis de vous accueillir. Si vous remarquez une erreur sur cette page, veuillez ecrire a info@canpku.org avec l'objet : Erreurs de traduction.
 

Traitements et therapies pour les TCU au Canada

 
Les troubles du cycle de l'uree (TCUs/UCDs) sont pris en charge au moyen de plans de traitement individualises, guides par une clinique metabolique. La prise en charge vise a prevenir l'accumulation d'ammoniaque, a soutenir un apport proteique securitaire et a intervenir rapidement en cas d'instabilite metabolique. Le traitement varie selon le sous-type precis et la presentation clinique.
 
Important : Les decisions therapeutiques dependent du sous-type, de l'age, de la stabilite biochimique, du suivi des analyses, de l'histoire clinique et de la preparation aux situations d'urgence. Suivez toujours les recommandations de votre clinique.
 

Approches principales de traitement

 
Pour de nombreuses personnes vivant avec un TCU, le traitement comprend une gestion alimentaire, une preparation medicale lorsque cela est indique, des medicaments visant a reduire l'ammoniaque (parfois appeles "capteurs d'azote") ainsi qu'un suivi biochimique regulier.
 
Gestion alimentaire et nutrition medicale
 
De nombreuses personnes vivant avec un TCU suivent un apport proteique soigneusement controle afin de reduire la production d'ammoniaque. Certaines peuvent avoir besoin de preparations metaboliques specialisees ou de supplements en acides amines essentiels afin d'assurer une nutrition adequate tout en limitant le risque d'hyperammoniemie. Les objectifs nutritionnels varient selon le sous-type et la tolerance individuelle.
 
Medicaments reducteurs d'ammoniaque (capteurs d'azote)
 
Certaines personnes vivant avec un TCU se voient prescrire des medicaments qui aident l'organisme a eliminer l'exces d'azote par des voies alternatives. Votre clinique determinera ce qui est approprie selon le sous-type, l'age, le suivi des analyses et l'histoire clinique.
 
Medicaments chroniques par voie orale pour eliminer l'ammoniaque :
 
  • RAVICTI® (phenylbutyrate de glycerol) - medicament oral capteur d'azote utilise dans la prise en charge chronique de certains TCUs. (La couverture et l'acces peuvent varier selon la province ou le regime d'assurance.)
  • PHEBURANE® (phenylbutyrate de sodium) - medicament oral capteur d'azote utilise dans la prise en charge chronique de certains TCUs.
 
Medicaments d'urgence utilises a l'hopital pour reduire l'ammoniaque :
 
  • AMMONUL® (phenylacetate de sodium + benzoate de sodium, IV) - medicament capteur d'azote utilise en milieu hospitalier dans la prise en charge d'urgence de l'hyperammoniemie aigue chez les personnes vivant avec un TCU. Le moment d'administration et les protocoles sont determines par la clinique et l'equipe hospitaliere.
 
Supplements en acides amines utilises dans certains sous-types de TCU :
 
  • Citrulline (supplement ou produit medical; marque variable)
  • Arginine (supplement ou produit medical; marque variable)
 
Note : Les familles entendent parfois parler de produits utilises dans d'autres pays pour les TCUs. Par exemple, OLPRUVA (phenylbutyrate de sodium) est un produit americain. Le fait qu'un medicament soit autorise et commercialise au Canada peut varier. Votre clinique peut vous aider a confirmer l'acces canadien actuel et la couverture dans votre situation.
Prise en charge d'urgence et hyperammoniemie
 
Les personnes vivant avec un TCU peuvent presenter des episodes d'hyperammoniemie, particulierement pendant une maladie, le jeune, une chirurgie ou un stress physiologique. Une hausse rapide de l'ammoniaque peut entrainer des symptomes neurologiques et necessiter des soins hospitaliers urgents.
 
Les lettres d'urgence, les protocoles de jours de maladie et des plans clairs de communication avec l'hopital font partie integrante des soins. Les familles et les adultes devraient s'assurer que leur documentation d'urgence est accessible en tout temps.
 
Conseil : demandez a votre clinique si vous avez une lettre d'urgence et si elle doit etre mise a jour.
Suivi a long terme et surveillance clinique
 
Le suivi regulier de l'ammoniaque et d'autres marqueurs biologiques aide les cliniques a evaluer la stabilite metabolique et a ajuster le plan de traitement. La croissance, le developpement, l'etat nutritionnel et la sante neurologique sont surveilles a toutes les etapes de la vie.
 
La transition vers les soins pour adultes et la planification d'une grossesse exigent une supervision metabolique specialisee.
 

Greffe hepatique

 
Dans certains cas, une greffe hepatique peut etre envisagee. La greffe peut reduire de facon importante le risque d'hyperammoniemie recurrente dans certains sous-types, mais elle n'est pas consideree comme un traitement curatif et exige un suivi medical a vie.
 
Les decisions relatives a la greffe sont complexes et individualisees. Veuillez consulter votre clinique pour savoir ce qui pourrait convenir le mieux a votre situation. Pour la litterature scientifique et les discussions de cas, consultez la page TCU Etudes.
 

Recherche, essais et registres

 
Vous cherchez des etudes de recherche, des registres ou des essais cliniques, y compris des etudes susceptibles de recruter? Nous suivons la recherche et les etudes sur notre page dediee :
 

TCU Etudes et essais Registre TCU

 
 
Sources et references
 
 
Les liens externes sont partages a des fins d'education et de soutien. CanPKU+ ne controle pas le contenu externe. Confirmez toujours les conseils medicaux avec votre clinique metabolique.